quinta-feira, 2 de junho de 2011

Fichamentos

VILAS BOAS, Luciana T.; ALBERNAZ, Elaine P.  e  COSTA, Rafaéla Gonçalves. Prevalência de cardiopatias congênitas em portadores da síndrome de Down na cidade de Pelotas (RS).J. Pediatr. (Rio J.) [online]. 2009, vol.85, n.5, pp. 403-407. ISSN 0021-7557.

"Nos últimos anos, a síndrome de Down tem recebido 
especial atenção, principalmente pelo fato de ser a anomalia 
cromossomial mais comum entre os neonatos1,2
 Sua incidência na população geral é de aproximadamente 1 em 600 até .
1.000 nascimentos, mas ela pode variar conforme a idade 
materna. Em mães com idade superior a 45 anos3
, a síndrome 
pode chegar a ocorrer em 1 em cada 30 nascimentos.
O diagnóstico é feito basicamente pelo fenótipo do 
paciente, sendo confirmado posteriormente pelo cariótipo. 
Aproximadamente 95% dos portadores da síndrome de Down 
apresentam trissomia primária; os demais têm a forma de 
translocação (5%) ou mosaico (2 a 3%)4
, sendo o risco de 
recorrência de 1% na população geral1,2
.
A grande maioria dos pacientes terá hipotonia generalizada 
e retardo no desenvolvimento neuropsicomotor. É provável 
que inúmeras malformações possam se fazer presentes, 
isoladas ou associadas com alterações da tireoide, alterações 
gastrointestinais, ósseas, oculares e hematológicas5
.
Embora muitas das malformações citadas possam definir 
o curso clínico dessas crianças, as cardiopatias congênitas 
são as condições que influenciam diretamente tanto o prognóstico quanto a sobrevida dos pacientes6
, sendo a maior 
causa de morbidade e mortalidade nos primeiros 2 anos de 
vida7-9
 ,Freeman et al., em um estudo de base populacional .
procuraram observar a relação entre presença de cardiopatia 
congênita e idade materna, mas não encontraram associação 
entre as duas variáveis10
.
Sabe-se que a prevalência de anomalias cardíacas congê-
nitas em pacientes com síndrome de Down é de 40 a 50%7,8
 .
Dos pacientes que apresentam cardiopatia congênita, metade 
manifesta defeito no septo atrioventricular (DSAV), que raramente ocorre como uma cardiopatia isolada (2,8%)7,9
 Em .
um estudo de 10 anos de revisão de DSAV, foi observada alta 
mortalidade quando relacionado à síndrome de Down11
.
Além do DSAV, a comunicação interatrial (CIA), a comunicação interventricular (CIV) e a persistência do canal arterial 
(PCA) são frequentes na síndrome de Down. Essas patologias 
são associadas a menores índices de mortalidade e menores 
complicações7
 Existe uma grande divergência na literatura .
quanto à cardiopatia de maior prevalência na síndrome de 
Down: alguns autores citam o DSAV7,11-13
, enquanto outros 
mencionam a CIV14
.
Em estudo realizado no Brasil, Granzotti et al. observaram a presença de um número significativo de crianças com 
tetralogia de Fallot, doença pouco comum na síndrome de 
Down2
 Já outros estudos apresentam baixa incidência dessa .
doença nos referidos pacientes9,10
.
Nos últimos anos, observou-se significativa melhora na 
expectativa de vida de pacientes com síndrome de Down 
que apresentam cardiopatia, seja pelo diagnóstico precoce, 
seja pelos tratamentos cirúrgicos efetivos. Sem dúvida, 
isso exige um melhor preparo clínico dos profissionais que 
cuidam dessas crianças e um adequado suporte do sistema 
de saúde"(p.404)

"Estudo transversal no qual os pacientes foram identificados através do banco de dados de pacientes nascidos 
com malformações congênitas na cidade de Pelotas, através 
do registro de ecocardiogramas de clínicas cardiológicas, 
do registro dos pacientes atendidos nos ambulatórios de 
cardiologia pediátrica da Universidade Federal de Pelotas 
e do Hospital Beneficência Portuguesa de Pelotas e, ainda, 
através dos registros dos seguintes centros e associações 
que atendem crianças com necessidades especiais: Centro de 
Reabilitação de Pelotas (CERENEPE), Sistema de Informação 
de Nascidos Vivos (SINASC), Associação de Pais e Amigos dos 
Excepcionais (APAE) e Associação dos Familiares e Amigos do 
Down (AFAD). Essas foram as fontes de dados pesquisadas 
na cidade de Pelotas."(p.404)
.
"Foram entrevistadas 47 mães/familiares de crianças 
portadoras de síndrome de Down nascidas e residentes em 
Pelotas. Dessas, 48,9% eram do sexo masculino e 87,2% da 
cor branca. Quanto à cor dos pais, 82,5% eram brancos. A 
distribuição da amostra conforme características socioeconô-
micas e demográficas encontra-se na Tabela 1. A maioria dos 
pais tinha 5 ou mais anos de escolaridade e renda familiar 
menor ou igual a três salários mínimos. Em relação à idade 
materna na gestação do paciente, pôde-se observar que 
49% tinham mais que 35 anos; já quanto à idade paterna, 
observou-se que a maioria (57,4%) tinha idade superior a 
40 anos. A maioria das mães era multípara (87,2%)."(p.405)

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